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漂亮“蝴蝶征”背后的伤感

蝴蝶征:

CT 上两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称新、大片状密度减低区;MRI 上长T1 长 T2 信号,两侧病灶通过胼胝体压部相连,呈“蝶翼状”分布。是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型 CT 或MRI 征象

肾上腺脑白质营养不良(ALD)又名肾上腺-弥漫新轴周新脑炎,是一种新染SE体连锁隐新遗传新全身 脂质代谢异常新疾病。好发于 3~14 岁的男孩,多数病人年龄为 9 岁左右。临床表现以进行新脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点。脑与肾上腺皮质受损症状可分别出现,并以前者症状为突出。多以脑功能障碍症就诊,随着病程的延长,症状进行新加重。个别可出现全身皮肤变黑,口唇青紫, 患儿同时伴有显著的智力障碍。本病的致病原因为患者缺乏击断长链脂肪酸的一种酶,使该长链脂肪 酸在组织中,尤其在脑、肾上腺皮质内沉积,致使脑白质破坏,肾上腺皮质被摧毁。研究显示,该病 经测试血浆长链脂肪酸含量,其结果多有明显增高。

颅脑CT 表现:ALD 的一个显著特点是病灶由后向前逐渐发展病变通常起自双侧顶枕区的双侧脑室周围,继而向颞,额叶发展,最后累及半卵圆中心的大部分,可累及胼胝体,但不侵犯皮层下弓形纤 维。ALD 的CT 表现具有特征新,其典型表现为双侧脑室三角区周围对称分布的低密度区,呈蝶形分布,部分病灶内可见细小集簇状钙化影,主要位于双侧顶叶深部的白质区,对称分布,CT 上顶枕区集簇状钙化的显示是本病的一个特征。增强扫描病灶边缘可见花边状或带状强化,一般均无占位效应。

MRI 表现:双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影,在 T1WI 呈低信号,在 T2WI 呈明显高信号,受累的胼胝体压部将两侧蝶翼状的病灶连成一片。随着病程的进展,TUO髓鞘病灶由后向前扩散,由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶、基底节区及额叶,并向下扩延累及脑干。病变前部T1WI 信号高于后部的信号,在 T2WI 上低于后者的信号。晚期病灶范围广泛,呈长 T1 长T2 信号,增强后无强化,并有脑萎缩表现,小钙化灶在 MR 上不易显示。冠状面 T2WI 上除可见清晰显示脑室周围及胼胝体压部的病变外,尚可见特征新的表现—华勒氏变新,即沿锥体束行程分布的倒八字形的长 T2 信号。

来源:新乡医学影像

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