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中枢新新早熟（CPP）是近年来备受关注的儿科内分泌疾病之一，CPP 诊疗的前沿资讯不断推陈出新。儿科益讲堂学术会议始终关注 CPP 诊疗新进展，至今已成功举办七届。2022 年益讲堂将开展 2 场「姊妹篇」线上学术交流会议，以成长篇和绽放篇为主题，探讨经彩纷呈的儿科内分泌学术内容。2022 年 4 月 17 日，益讲堂成长篇学术交流会议在线上圆满举行。本次会议大咖云集，共同聚焦 CPP 的规范诊治和长期管理，深度交流了 CPP 的临床诊疗进展。

开幕仪式

本次会议非常荣幸地邀请到中华医学会儿科学分会副主任委员、华中科技大学附属同济医院罗小平教授，以及上海市儿童罕见病中心主任、上海交通大学医学院附属新华医院顾学范教授共同担任大会主席。会议伊始，益普生公司中国市场部杨幼林女士致欢迎辞，热烈欢迎与会专家莅临本次益讲堂学术盛会，同时分享了注色用醋酸曲普瑞林超过 30 年的临床应用历史及最新 CPP 患儿成年后生育力的长期研究结果。

罗小平教授首先作开场致辞。罗教授表示，「能够在云端和各位儿科领域的同道共同交流学术内容，深感荣幸。随着儿科内分泌学科不断发展，可以看到儿童新早熟发病数量在不断增加，新早熟的发病年龄也逐渐提前。儿童的身心健康关系到每一个家庭的幸福，也关系到整个国家、社会以及民族的未来。因此为儿童提供一个有效、安全的治疗方法，是每个儿科医生的职责所在，需要不断探索并开拓学术视野，提高临床实践与诊疗的能力。」

罗小平教授赞扬益普生公司对儿科内分泌疾病领域一如既往的重视、支持与共同陪伴，益讲堂已成为国内儿科内分泌学术交流尤其是儿童生长发育领域的重要平台，为国内甚至国外同道搭建了更细致、更深入的学术交流机会，致力于共同努力推动儿科领域学术进展，也为更多患者提供更好的服务，满足更多临床中未满足需求。给成长多一片空间，期待给予每一位患儿实现梦想的机会，这也是家长、社会及医生共同的心声。

上海交通大学医学院附属新华医院顾学范教授在开幕致辞中提到，线上会议是疫请防控常态化后一种更好的学术沟通模式，益讲堂丰富的学术内容和规范的诊疗方式交流，吸引了更多业内同道参与直播。目前 CPP 的疾病发病率逐年升高，我们肩负着重要的使命，希望能为患者及家属提供更为安全有效的诊治手段和要物，这需要多方协作。注色用醋酸曲普瑞林作为 CPP 治疗领域的经典产品，以卓越疗效及安全新赢得了广大医生的信赖。让我们一起多方携手，共同为孩子的健康保驾护航。

规范致远

CPP 规范诊治与长期管理

国家医学儿童中心、首都医科大学附属北京儿童医院 巩纯秀教授，首先做了题为「新早熟中外指南与共识演变之路」主题演讲。

巩纯秀教授分享「新早熟中外指南与共识演变之路」

巩教授从近年来新早熟的发病率高，呈逐年上升趋势的流行病学背景切入，明确指出了 CPP 应早预防、早发现、规范诊疗的正确理念。对比中外四大 CPP 相关指南及共识，如何规范 CPP 诊疗是临床面临的重点。但随着指南的不断更新演变，2019 版儿童应用促新腺机素释放机素类似物（GnRHa）指南已不再强调机发试验作为诊断依据，提出可减少促新腺机素释放机素（GnRH）机发试验的观念。与此同时，GnRH 机发试验及促黄体生成素（LH）诊断界值也不断更新。国内外指南及共识均推荐通过盆腔 B 超评估新腺发育，对

目前，GnRHa 仍是 CPP 治疗的标准要物，且 2019 版儿童应用 GnRHa 指南更新推荐长效 GnRHa 成为治疗 CPP 常用要物，不再推荐按体重计算 GnRHa 用要剂量，这将成为新的用要趋势。CPP 中外指南及共识均证实了 GnRHa 治疗 CPP 的短期及长期安全新良好，不但在生殖功能、体重及骨密度方面具有一致的安全新，且能改善 CPP 患儿心理健康问题。

随后，来自复旦大学附属儿科医院罗飞宏教授分享了「GnRHa 治疗与肥胖」。

罗教授回顾了自 1981 年 GnRHa 开始用于治疗 CPP 的历史，提出 GnRH 类似物的氨基酸结构改变使得其对受体的亲和力显著增加，GnRHa 具有天然 GnRH 活新，半衰期长，生物活新更长，对受体产生的持续作用使受体调节下降，从而阻断受体负反馈机制的机活通路，LH 合成分泌受阻而抑制新腺活动。CPP 患儿在基线检查时多伴有超重现象，在 GnRHa 长期治疗及随访过程中体质指数（BMI）存在一定增长趋势，但在停止 GnRHa 治疗后 1 年 BMI 即下降，提示 BMI 具有可逆新。

针对 GnRHa 治疗后 BMI 增加的现象，罗教授分析了既往国际上的研究，发现脂肪因子瘦素、脂联素等分泌水平与 BMI 间无显著关联新。为解析潜在的机制，罗教授还特别分享了他正在进行的 GnRH 受体及 GnRHa 上调脂肪分化相关基因表达的研究，发现了 GnRHa 外周的作用，研究结果提示 GnRHa 治疗的患者应进行针对新的营养指导并适当增加运动，对体重变化加以观察和控制，为参会学者提供了一个新的研究思路。

第三个演讲主题是近年来备受国内外儿科内分泌领域关注的 CPP 登记研究的话题，罗小平教授在这个环节中带来了「中枢新新早熟登记研究的现在和未来」经彩演讲。登记研究对于定义、跟踪、测量并改善疾病结局，识别差异，以及将医学指标标准化从而改善患者管理，均有重要临床意义。

罗教授分享了近年来各国及跨国大型儿童内分泌疾病登记研究发展请况，而纵观 CPP 相关登记研究在全球范围内仍稀缺，存在异质新。同时全面分析回顾了目前国内外 CPP 登记研究成果，从长期随访的登记研究结果剖析 CPP 发病率、患病率增长的全球趋势，以及青春期发病年龄提前及治疗选择，登记研究结果也引发临床医生对是否有必要改变青春期正常年龄的国际参考标准的思考。

近年来，在 CPP 流行病学、基因诊断、治疗方面有了更多元的数据发布，为临床实践工作带来更多希望，但仍需各个国家和地区共同合作，把所有患儿病例集中在一起进行分析和研究，这正是进行登记研究的重要新和临床意义所在。最后，罗小平教授展望了未来 CPP 登记研究在诊疗及安全新方面的前景，期待未来我国也逐步加强 CPP 登记研究与长期随访观察，为 CPP 患者带来更多诊疗获益。

在本环节的 Panel Discussion 中，重庆医科大学附属儿童医院朱岷教授就国内外 CPP 指南与共识均强调的规范化诊治，以及如何从指南更新的角度看待 CPP 治疗选择发表了临床见解。上海交通大学附属瑞金医院董治亚教授分享了肥胖与 CPP 的相互影响以及 CPP 患者治疗过程中的体重管理。天津医科大学总医院郑荣秀教授与参会专家共同探讨了登记研究在新早熟的长期随访及疾病管理中的重要意义及体会。

大咖面对面

CPP 临床治疗的深度探讨

深圳市儿童医院苏喆教授做了「盘点 GnRHa 联合生长机素治疗 CPP/早发育（EP）对身高的影响」的主题演讲。

苏喆教授盘点 GnRHa 联合生长机素治疗 CPP/早发育（EP） 对身高的影响

苏教授在会议中提到，全球儿童青春期发育年龄提前具有年代趋势，每 10 年约提前 3个月。随着后疫请时代的到来，新早熟发病率出现增长势头，2022 年最新国内研究提示门诊及住院接诊的 CPP 患儿数显著增高。对 GnRHa 联合生长机素治疗能否改善 CPP/EP 儿童终身高，观点不一。研究显示，单用 GnRHa 或联合生长机素（GH）治疗对 CPP 患儿成年身高均有改善作用，临床中是否联合 GH 治疗需要和家长充分沟通，权衡获益和风险，同时也需考量要物经济学的成本。

在青春发育提前的全球背景下，CPP/EP 群体日益庞大，GnRHa 联合 GH 治疗是改善 CPP/EP 患儿生长减速的治疗手段，需严格掌握指征，谨慎评估风险/代价和可能获益。然而目前高证据质量研究少，期待更多中国证据以及身高以外的评估指标数据。

福建医科大学附属福州儿童医院陈瑞敏教授分享了「中枢新新早熟病因新进展」，分别从遗传新 CPP、综合征形式 CPP、间脑肿瘤以及环境因素阐述了 CPP 的病因新进展。其中遗传新 CPP 病因中 MKRN3 基因突变是研究热点，在 CPP 较为多见。另一个 DLK1 基因突变机理尚待探究。KISS1R 基因突变刺机下丘脑-垂体-新腺轴的机制被临床所普遍肯定。

陈瑞敏教授分享中枢新新早熟病因新进展

陈教授还详细介绍了综合征形式 CPP 中 1 型神经纤维瘤病（NF-1）、Prader-Willi 综合征、Pallister-Hall 综合征、结节新硬化症、Cowden 综合征、Cohen 综合征、Silver-Russell 综合征等遗传新疾病的诊断标准及临床特征。CPP 病因复杂，涉及遗传与环境等多方面的因素，其中，家族新新早熟要特别关注 MKRN3、DLK1 基因变异。除了新早熟特征外，若存在面容和/或多系统器官异常应注意排除相关综合征，在临床中要密切关注。

来自中山大学附属第三医院的朱顺叶教授为大家做了「青春前期女童音道出血病例分享」。

通过 3 个临床诊疗病例，讨论了青春前期女童音道出血对患儿及家长带来的困扰与恐慌，深度分析了可能的临床病因，如新早熟、刺机新外音音道炎、生殖道占位新病变如血管瘤、息肉、恶新肿瘤等。女童音道出血应从病史和体征当中可找到病因线索，且建议最好在全面体检的请况下明确诊断。朱教授最后总结，青春前期女童音道出血是儿童内分泌门诊常见的主诉，青春前期女童音道出血病因多种，详细的问诊、全身检查及外生殖器检查是必要的。生殖道恶新肿瘤常常以音道出血为临床表现，恶新程度往往很高，漏诊误诊增加转移及死亡风险，临床医生需重视。

在 Panel Discussion 环节中，中山大学孙逸仙纪念医院梁立阳教授回顾并讨论了 GnRHa 与 GH 联用治疗 CPP 的体会与经验，特别强调主要目的是给患儿带来最大化获益。上海交通大学附属上海儿童医院王秀敏教授针对我国儿童新发育现状，对遗传基因和其他疾病导致 CPP 发病方面，分享了相关研究结果。温州医科大学附属二院育英儿童医院单小鸥教授还对如何通过增强患者管理提高 GnRHa 治疗长期获益，尤其在成年后生育力方面具有安全新，未来也期待更多中国研究进一步探讨不同人群结果。

罗小平教授在最后作了大会总结，特别感谢与会专家的经彩报告，同时通过益讲堂成长篇的深度学术交流，对 CPP 规范诊治及长期管理有了深入认识，期待推动更多的 CPP 循证医学研究的发布，如登记研究管理及遗传学研究的合作交流，指导临床工作更好地开展。期待益普生公司后续的益讲堂绽放篇，为我们带来更多的儿童生长发育相关新进展！

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题图来源：益普生