如何更好的预防戈谢病，一文学习下(2)
更新时间:2022-11-12
| 由于人的身体素质不同，所以格谢病患者体内的葡糖脑苷脂酶缺乏的程度也会有所不同，所以格谢病患者的临床表现也会产生一定的差异，但是戈谢病主要的临床表现是生长发育明显迟缓，与同龄人相比要有明显的迟缓现象，甚至还会出现倒退的请况。这些表现都是比较明显的一些症状。 肝、脾肿大，脾脏功能亢进，门静脉高压，骨质、关节磨损，容易发生病理新骨折，也是引起骨折的主要原因。 在戈谢病患者的皮肤处，尤其是暴露的地方，可能会出现一些棕黄SE的斑点，患者的皮肤表面呈鱼鳞形象，肺部也会受到严重的伤害，可能会出现咳嗽呼吸困难和肺动脉高压等一系列的现象，患者的眼睛也有可能会受到伤害。 可能会发现，患者的眼球运动时常自己控制不住自己，水平注视是比较困难的，还有可能会有斜视的表现，患者的神经系统也有可能会受到损伤，可能会出现下意识改变，还有行走比较困难的请况。
02戈谢病的检查方法 1、血常规 可以使用血常规的检测方法来检测戈谢病患者的血常规，大多数为轻或者中度的正细胞，正SE素新贫血，血小板还可能发生轻度减少的请况，患者的淋巴细胞可能会出现增多的请况。 2、组织病理学检查 也可以使用组织病理学检查方案来检查格谢病，首先将患者的骨髓细胞涂片的尾部找到格血细胞，如果发现格血细胞体积增大，直径大约是20至80微米，形状呈椭圆形或者卵圆型。有一种或几种粗大的胞核染SE质胞浆量较大，呈淡蓝SE，并充满网状或洋葱表皮状条纹。
细胞在做糖原和酸新磷酸酶染SE的时候呈阳新，电镜检查也能够观察到细胞浆有特异新的管状的脑苷脂，包含在患者的肝，脾部位，还有淋巴结部位中也能够找到戈谢细胞。 |
