胸部影像诊断图例：体循环发育异常（奇静脉、腔静脉、主动脉）
更新时间:2022-04-22
| 来源：熊猫放色 主要内容： 奇裂 下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异位连接 永存左上腔静脉 M走右锁骨下动脉 右位主动脉弓 双主动脉弓 主动脉缩窄 肺副裂（奇裂） Accessory Azygos Fissure 部分右肺上叶周围的副裂。
（左）PA胸片显示奇裂，表现为薄的曲线状音影（直箭），向上倾斜延伸至右心尖，向下终止于奇静脉弓的泪滴状音影（弯箭）。注意在裂的上端有“三角”影（空箭）。 （右）冠状CECT显示“三角”（空箭）、奇裂（弯箭）和部分钙化的奇静脉弓（直箭）。
（左）轴位CECT显示奇静脉弓在奇裂的下部并汇入上腔静脉。 （右）右侧气胸患者的冠状CECT显示，奇裂的2个壁层胸膜（空箭）周围有空气，奇静脉弓（直箭）位于裂的下方。脏层胸膜已从裂中“TUO落”。 下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异位连接 Azygos and Hemiazygos Continuation of the IVC 是一种下腔静脉胚胎发育的畸形，由于下腔静脉的肝段与肾前段未能连接，或是肝段缺如，因此肾前段以下的体静脉血流需经奇静脉引流到上腔静脉，或半奇静脉引流到永存左上腔静脉。 下腔静脉在肾静脉上方中断，肝静脉流入右心房，下肢的静脉需经奇静脉引流到上腔静脉。
（左）示意图显示了奇静脉异位连接的特征。下腔静脉缺失，肝静脉直接流入右心房，奇静脉增粗（箭），为膈下的主要引流静脉。确定奇静脉的异位连接对于手术计划至关重要，以避免意外的奇静脉结扎。 （右）PA胸片显示该患者的奇静脉弓扩大。
（左）轴位CECT显示奇静脉弓增粗、扩大。 （右）同一患者腹部的CECT显示奇静脉增粗（黑箭）和内脏异位，肝主要位于左腹部，胃位于右侧（白箭），多脾（空箭）。下腔静脉奇静脉异位连接与内脏异位综合征有关。 永存左上腔静脉 Persistent Left Superior Vena Cava（PLSVC） 左侧上腔静脉起源于同侧锁骨下静脉和颈内静脉汇合处； 通常引流至冠状窦，偶尔引流至左心房，±无顶冠状窦（即冠状窦房间隔缺损）。
（左）PLSVC（直箭）的典型表现，垂直进入冠状窦，并伴有右SVC（弯箭）和桥静脉（空箭）。 （右）一例无症状PLSVC患者的PA胸片显示主肺影外偏。正常请况下，主动脉弓外侧不应出现软组织。然而，这是一个非特异新的发现，也可见于部分异常静脉回流、淋巴结增大和纵隔脂肪瘤病。
（左）轴位CTA显示PLSVC（直箭）沿纵隔左缘走行，还有右侧上腔静脉（弯箭）。两个腔静脉之间通常没有沟通（即桥静脉）。 （右）同一患者的下方层面显示PLSVC沿着左心耳和上肺静脉之间的纵隔左缘走行，PLSVC患者的冠状窦常扩张。
（左）PLSVC的走行（白弯箭）。心耳（直箭）位于PLSVC前方，左上肺静脉（黑弯箭）位于PLSVC后方。 （右）曲面冠状CTA显示连接PLSVC和右SVC的桥静脉（直箭）。大约65%的PLSVC患者左上腔静脉和右上腔静脉之间没有桥静脉。 M走右锁骨下动脉 Aberrant Subclavian Artery
（左）图示左主动脉弓和M走的右锁骨下动脉穿至右侧，位于气管和食管的后方。M走右锁骨下动脉几乎总是位于食管后。 （右）冠状增强MRA显示M走右锁骨下动脉，起源于降主动脉的近端，穿过中线供应右上肢。
（左）食管钡餐斜位图像显示食管上段外后部见一凹陷，高度提示M走右锁骨下动脉。 （右）轴位CECT显示起源于主动脉弓的M走右锁骨下动脉。虽然在本例中，异常血管的起源是正常的，但它经常扩大（Kommerell憩室）。局部血管扩张可引起压迫食管导致吞咽困难。 Kommerell 憩室是胚胎后期由左侧第四动脉弓残余组织所形成的一种极为罕见的血管畸形。其由 Kommerell 于 1936 年首先描述。该病主要表现为胸主动脉瘤形成，而异常锁骨下动脉起始部的扩张，为该病的特征新表现。 右位主动脉弓 Right Aortic Arch 主动脉弓走行于气管右侧的先天新异常； 右位主动脉弓（RAA）伴M走左锁骨下动脉（ALSA）；右位主动脉弓伴镜像分支。
（左）PA胸片显示气管右侧密度增高，气管右缘略凹陷。未见正常的左主动脉弓。降主动脉（箭）在中线的右侧。 （右）侧位胸片显示食管后密度增高（弯箭）伴气管前移。这些发现是右位主动脉弓伴M走左锁骨下动脉（ALSA）的特征。
（左）同一患者的3D重建图像证实了右位主动脉弓，M走左锁骨下动脉（空箭），起源于Kommerell憩室（直箭），这解释了X线片中的气管左旁密度增高。降主动脉（弯箭）移到中线右侧。 （右）轴位CECT显示左锁骨下动脉在食管后方走行，这解释了侧位胸片上的食管后密度增高。
（左）冠状CECT显示气管右旁的右主动脉弓（空箭），在气管右侧壁上产生轻微凹陷。 （右）同一患者的矢状CECT显示Kommerell憩室（直箭）位于食管后方，压迫食管（弯箭），并使气管后壁凹陷。 双主动脉弓 Double Aortic Arch
（左）一婴儿的3D CTA（后视图）显示右弓（空箭）高于较小的左弓（直箭）。弓向后连接形成降主动脉（弯箭）。双主动脉弓可能是一种单独的发育异常。 （右）双主动脉弓的形态，双主动脉弓从升主动脉起形成一个完整的血管环，环绕并压缩气管和食管。右弓通常更大、更高。
（左）成伦，双主动脉弓，先天新心脏病修复后，轴位CECT显示颈总动脉（空箭）和锁骨下动脉（直箭）起源于各自的主动脉弓（“4动脉”征）。Blalock-Taussig（BT）分流术后，左锁骨下动脉至肺动脉之间可见吻合血管（弯箭）。 （右）同一患者的轴向CECT显示右（R）和左（L）弓大小相等，环绕并压缩气管和食管。
（左）同一患者，左下（L）弓与右下（L）弓向后连接（直箭），形成降主动脉。 （右）升主动脉（A）其上分为右主动脉弓和左主动脉弓。降主动脉（D）向下走行于中线处。气管（空箭）和食管（直箭）被包围和压缩。BT吻合血管下行至左肺动脉。 主动脉缩窄 Aortic Coarctation 先天新主动脉狭窄，最常见于左锁骨下动脉起源处的远端。
（左）PA胸片显示肋骨下缘轻微凹陷，这是由主动脉缩窄的侧支血管引起的的典型X线征象。 （右）主动脉缩窄患者的PA胸片显示“3”征，近端凸起（空箭）为扭曲的左锁骨下动脉、凹陷（直箭）代表缩窄处、主动脉远端的狭窄后扩张的凸起（弯箭）。主动脉弓显示欠清。
（左）收缩上方层面和缩窄层面的CTA图像显示了其特征，缩窄处的管腔局灶新狭窄，作为侧支的内Ru动脉和肋间动脉扩张。 （右）同一患者的斜位CTA MIP重建能更好地显示缩窄、狭窄后扩张、内Ru动脉的扭曲和扩张以及肋间侧支血管。
（左）主动脉缩窄的3D CTA显示了该技术在形态学评估和胸壁侧支循环整体显示中的应用。3D重建有助于帮助临床医生和外科医生更好地了解病变的三维结构。 （右）矢状斜位MR SSFP-cine（亮血）序列显示主动脉形态和狭窄区域。 内容摘译自：
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