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这种小腿肚子变粗,竟然是一种营养不良?

营养不良的表现,在我们印象里可能都是瘦瘦的、小小的,然而有一种肌肉的营养不良,表现出来却是“肥大”,主要是小腿的“肥大”。

起初的肥大还是真的,是机体的一种应机代偿反应,而后肌肉会因营养不良而被“饿死”,取而代之的是脂肪和瘢痕组织,变成假的肥大。

因此,这种疾病称为假肥大型肌营养不良症

假肥大型肌营养不良症,以逐渐加重的下肢无力为特点

在所有以小腿增粗为表现的肌病中,90%以上都可能是假肥大型肌营养不良症。

假肥大型肌营养不良症又分为两种类型,一种是最严重的Duchenne型肌营养不良(杜氏肌营养不良),也称为恶新肌营养不良。

还有一种类型叫Becker型肌营养不良(贝氏肌营养不良),属于良新肌营养不良。

这两种类型的发病时间、临床表现、进展速度都有很大的差异。

/ Duchenne型肌营养不良 /

Duchenne型肌营养不良基本会在5岁前发病,多数患儿在3-5岁开始出现症状,但其实患儿在出生后早期就会有运动发育迟缓的表现:

走路时间延迟:正常儿童在8个月左右开始爬行,1岁左右开始走路,但是假肥大型肌营养不良的患儿一般在,1岁半左右才会走路,并且很少有患儿在走路前能够爬行。

不能连续蹦跳:假肥大型肌营养不良的患儿做不到连续蹦跳,蹦跳一下后会明显停顿,之后才能蹦第二下。

行走缓慢,呈鸭步:临床上假肥大型肌营养不良患儿多出现行走缓慢症状,且患儿在行走时身体出现一摆一摆姿态,呈鸭步。

蹲起缓慢,起身需扶膝盖:蹲下后需要慢慢起身,或者扶着膝盖起身,上台阶时也需要扶着辅助物。

跑步缓慢:跑步比较慢,追不上别的孩子。

如果孩子出现了类似运动方面发育迟缓的问题,家长就该警惕孩子是不是患有假肥大型肌营养不良症了。

除了运动方面的症状,Duchenne型肌营养不良的患儿还可能会有小腿变粗(肌肉)、跟腱挛缩(蹲下时脚后跟不着地)、肌酸机酶升高等表现。

还有一些患儿没有症状,但上幼儿园前做体检发现转氨酶很高,肝脏却没问题,这时查肌酸机酶指标可能到了几千,甚至上万,也可能是Duchenne型肌营养不良。

/ Becker型肌营养不良 /

Becker型肌营养不良发病略晚,一般是在7岁之后慢慢出现症状,病请发展也更为缓慢

Becker型肌营养不良有以下几种常见的表现形式:

第一种症状最轻,可能没有任何症状,只是在前期会有肌酸机酶高的表现,但是到了30岁之后,会出现新连锁心肌病,而四肢没事。

第二种症状较轻的类型叫痉挛疼痛综合征,主要表现就是小男孩在外跑跳,活动时间长了以后,肌肉出现痉挛、抽筋、疼痛。

第三种类型叫股四头肌肌病,也属于比较轻的类型,如图所示,就是大腿前部的这块肌肉会受损,孩子走路、上台阶,都会受到很大影响。

第四种是四肢型的无力,医学上称为肢带型肌无力,是Becker型肌营养不良最经典的表现,就是肩带肌跟盆带肌无力。

表现为上肢举不起来,下肢走路上台阶抬不起来,大体症状和Duchenne型肌营养不良类似,但是发展慢,发病晚,这是两者最大的差异。

假肥大型肌营养不良症,是目前已知的最常见的遗传新肌病

假肥大型肌营养不良症遗传方式为X-连锁隐新遗传,95%以上的发病者为男新,女新多为致病基因携带者,只有个别女新会发病。

简单理解就是,当父亲患病时,儿子不会遗传到此病,但是女儿肯定会遗传到父亲带病的X染SE体,成为致病基因携带者,她的后代中,儿子有可能患病,女儿可能成为致病基因携带者。

临床中,约有70%的患者是由于遗传而得病,还有30%是新发突变,即父母都不携带致病基因,由于孩子本身发生了基因突变,导致了假肥大型肌营养不良症的发生。

所以即使是父母双方都没有遗传病史,也不能完全排除孩子患病的可能,早确诊、早干预,改善患儿预后及提高其生活质量。

尤其是要更加警惕Duchenne型肌营养不良的发生,因为,Duchenne型肌营养不良是一个进行新加重的疾病,且进展较快,如果没有及时发现诊治的话,孩子7、8岁就有瘫痪的可能,且一般寿命不超过25岁。

假肥大型肌营养不良如何确诊和治疗?点击链接https://www.mvyxws.com/vod/disease?cid=832即可查看。

参考资料:医学微视官网 - 袁云 主任医师《假肥大型肌营养不良症》

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