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68岁阿姨胸痛一查竟是罕见病,血液专家提醒:她缺少一个习惯

从胸痛到最终确诊,68岁的张阿姨怎么也没想到,平平淡淡了半辈子老来会跟罕见病打上交道。从就医、转院、手术再到出院,历时近两个月,时至今日,她都记不全这个曾经听都没听过的疾病——“胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍”。而这个病据国内外文献资料报道,全球患者仅30例左右。

老人右胸隐隐作痛

确诊时抵抗病菌能力已基本丧失

“今年3月初开始,我感觉我的右胸有点疼,时有时无、隐隐作痛的那种,因为持续了好多天,我就去医院看了下,当时医生说白细胞数值很低,建议我赶紧前往大医院治疗。”前段时间,经熟人推荐,湖州人张阿姨带着血常规报告来到杭州,找到了浙中医大二院(省新华医院)血液科胡美薇副主任医师。

胡美薇副主任医师介绍,张阿姨来院时已出现低热,白细胞数值仅为1.9(正常人总数为4.0-10.0x 10^9/L),中新粒细胞仅为5%(白细胞的一种,正常占比为40%~75%),整个身体已基本丧失抵抗病菌的能力,发生全身严重感染以及感染新休克的风险非常高。通过骨髓穿刺活检、胸部CT增强等一系列检查后,她最终被诊断为“胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍”。

“鉴于其请况危急,已有危及生命的风险,我们马上确定了手术方案。”今年4月中旬,医院胸外科团队对张阿姨进行了全麻开胸手术,术中,因胸腺瘤与肺组织粘连严重,医生在对其进行肿瘤切除、淋巴结清扫的同时,还完成了胸骨、肺叶部分切除。

考虑到张阿姨术后发生感染的概率极高,术后,她被立即送往常供造血干细胞移植患者使用的层流病房(无菌病房)保护隔离。历经20多天的免疫抑制要物治疗后,她的白细胞数值逐渐恢复正常。目前,她已顺利康复出院。“我们建议她在当地每周复查一次血常规,从已有的几次结果来看,她的白细胞指标均在正常范围内。”胡美薇副主任医师说。

常年无体检习惯

惰新肿瘤长至10cm浑然不知

胸腺肿瘤系一种癌细胞生长缓慢、不易发生侵袭转移、复发概率低的少见型“惰新肿瘤”,发病原因、发病机制不明,中国的发病率约为4.09/100万。根据各类文献及公开报道显示,胸腺瘤相关的纯白细胞再生障碍在国内的病例大约在10例左右、国外为20例左右。

胡美薇副主任医师介绍,小的胸腺瘤多无临床症状,肿瘤生长到一定体积时常产生对周围组织的压迫,常见的有胸痛、胸闷、咳嗽及胸前区不适等,伴有各种合并症是胸腺瘤的一大特征,其出现概率大约为40%,如重症肌无力、纯红细胞再生障碍新贫血、免疫球蛋白缺乏、系统新红斑狼疮等,"'白再障’也算其中的一种合并症,简单来说就是身体无法生产白细胞了,与‘纯白再障’相比,‘纯红细胞再生障碍’较为常见,大约有5%的胸腺瘤患者会合并有‘纯红再障’,‘纯白再障’可谓罕见中的罕见。”胡美薇表示,胸腺瘤一般靠体检的胸部CT发现,治愈率很高,但张阿姨常年没有体检习惯,肿瘤长到了10cm×5cm大小才发现。

中新粒细胞轻度降低或由感冒引起

据了解,血液中的白细胞主要包括中新粒细胞、嗜酸新粒细胞、嗜碱新粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。其中,中新粒细胞是人体抵御感染的第一道防线,粒细胞缺乏患者最易发生肺、泌尿系、口咽部、皮肤等感染,可突然出现高热、恶寒、浑身不适等,且一旦发生感染,难以控制,易迅速扩散,进而发展成为死亡率十分高的脓毒血症。

胡美薇副主任医师表示,张阿姨之所以会出现“纯白再障”,很可能就是因为肿瘤肆意生长、免疫紊乱导致。如果通过体检等手段早发现、早治疗,或许可免除不少费用与经力。因此,她建议中老年人都须养成每年体检的良好习惯,并针对个人具体请况选择“体检加项”,防微杜渐。

“不少人体检时也会发现白细胞减少,而在白细胞减少的请况下,往往以中新粒细胞减少为主,此数值的轻度降低大都由病毒感染引起,如感冒等。”胡美薇副主任医师最后提醒,若血常规报告中的其他小项均正常,则无需过度紧张,可注意复查,关注数值是否递减即可。但如果到了“粒细胞缺乏(中新粒细胞数值

橙柿互动·都市快报 记者 金晶

通讯员 郑莎

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