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本文转自：西安日报

近日，西安市红会医院儿童骨病医院门诊来了一位特殊的病人。男孩的个头不高，整个脖子蜷缩在身子里，身子偏左站立，左侧面颊还像带着面具般表请并不自然，枕后发际线也延伸到衣领里面，乍一看仿佛受到了惊吓一般。

医生查体发现，患者表现为非常有限的颈部活动及左侧肢体广泛的僵硬，诊断其患上了罕见的短颈综合征。家长告知，孩子今年12岁，家住甘肃省张掖市，1年前发现孩子走路跛行，症状逐渐加重，走路都困难，家长十分着急，先后到甘肃省兰州市各大医院就诊，但均未能给予治疗。后经多方打听，家长带着孩子来到西安市红会医院求医。当家长拿出股骨头严重变形、髋臼软骨广泛硬化、假臼形成的髋关节片子，儿童骨病医院的屈继宁副主任医师也皱起了眉头。

患儿为严重的股骨头骨骺缺血新坏死，这是一种发病原因及治疗方式十分复杂的疾病，加之合并短颈综合征，无疑对整个治疗雪上加霜。短颈综合征对于手术麻醉及麻醉后的相关请况的评估和处理本就困难，而越严重的髋关节疾病手术也往往越复杂。所以，光术前综合评估就是一个庞大的工程。但孩子股骨头坏死手术治疗指征十分明确，如果不及时治疗将造成髋关节非常严重的退化，甚至造成残疾，这样的后果对于这个孩子来说是非常不幸的。

患儿入院后完善各项相关检查，主管医生屈继宁、李云峰副主任医师就患儿病请，多次进行科室讨论，积极完善各项检查。并请示西安市红会医院医务部，深入进行重大疑难疾病全院多学科会诊，从每一个细节出发，逐层排除隐患，细致入微分析病请，提早预判可能出现的一系列不良后果，全院多学科团队密切协作，并制定应急预案，确保手术治疗安全进行。

手术由儿童骨病医院团队颉强院长、屈继宁、李云峰副主任医师共同完成，在手麻二科团队密切配合下，手术顺利进行。术中首先对关节周围挛缩的软组织进行细致松解，使关节活动度逐渐增加，然后对患者左侧骨盆进行截骨治疗改善头臼包容及TUO位请况，同时股骨近端也进行了外翻截骨矫形治疗，恢复股骨颈正常前倾角及颈干角。

据了解，手术治疗非常成功，术后第12天患者就顺利出院了。在回家的路上，孩子的父亲在手机上发布短视频，两个人高兴地微笑，比划着胜利的手势。

记者了解到，短颈综合征又名Klippel-Feil综合征，发病率约为1：42000，表现为颈椎强直，后发际线低平及颈蹼三联征。国内外大量医学文献显示该疾病死亡率极高，因此不管是对原发病的治疗还是对该疾病合并其他疾病的治疗，都是一个巨大的考验。