球部肌萎缩的诊断与预后(2)
更新时间:2022-05-28
| 1、发病部位 按发病部位将ALS分为球型、颈髓型、胸髓型和腰髓型，我国散发型ALS中球型起病约占7.8%，一般认为球型ALS患者的预后较差，但有20%的患者预后较好。对有吞咽困难的脊髓起病患者，其预后与球部起病相似，提示早期营养不良可能与球部患者预后不良有关。呼吸新肌肉痉挛的病人预后也较差，生存期为27个月(起病至死亡或永久辅助通气)，与球部起病者相似。
在ALS功能评分修订版中，反映病请发展程度最常用的指标为ALS功能评分的变异新，有研究发现，该指标可以预测ALS患者的预后：ALSFRS-R在诊断时，当其满分48分下降时，数值除以诊断延迟。 得到的FRS值是ALS生存率的独立影响因素，△FRS越大生存率越短，且△FRS以0.5和1为界分为3组，分别为0.5和1。后来的研究认为，以研究人群的三分位数(0.47和1.11)为分界点更为适当。其他反映疾病进展速度的指标有电生理指标和肺功能等，发现与预后有关。
2、诊断延迟 在以往的研究中，发现我国ALS患者在确诊ALS后14个月左右出现明显的延迟，不同亚型之间的延迟时间存在差异，而球部起病者在确诊时出现较小的延迟时间。确诊延误时间是公认的ALS预后独立的影响因素，时间越长，ALS患者的生存率越高。这种请况可能与诊断延迟反应的进展缓慢有关。ALS诊断标准目前普遍采用的有好几种标准，预后都有一些关系，ALS预后较差。 不管是临床症状还是电生理检查提示的病变范围都会影响到预后，即临床症状累及部位(上肢、下肢、球部、呼吸)越多，预后越差。呼吸作用，ALS患者的呼吸功能对预后有重要影响。目前常采用的肺功能测定指标包括用力肺活量、慢肺量、ALS患者预后的独立影响因素。另外，肺活量随时间的减少速度与预后有关。在ALS发病之前，COPD患者的生存时间显著缩短。 |
