球部肌萎缩的诊断与预后
更新时间:2022-05-28
| 导语：肌萎缩侧索硬化是运动神经元退变的一种疾病。在这些病人中，大约有10%能找到致病基因，其余90%是散发型，中国散发型ALS患者的中位生存时间约为71个月，生存率约为10年。 其预后受多种因素的影响。最近在欧洲进行的一项大型多中心研究发现，起病部位、发病年龄、诊断级别、诊断延迟时间、用力肺活量、进展率、额颞叶痴呆的扩增状况等8个变量可以用来建立预测个体预后的模型，许多其他环境和遗传因素也会影响ALS的预后。
01肌萎缩侧索硬化在一定程度上是与年龄以及新别有关系的 1、开始发病的年龄 发病年龄是影响ALS预后的独立因素。按照发病年龄，ALS可分为青少年型ALS、成年型ALS等。多数青少年ALS患者的病程进展速度慢于其他年龄起病者，且存活时间更长，但是一些特殊的基因型，例如肉瘤融合基因P525L可以显示出快速进展。ALS在40岁前发病，多数表现为显著的上运动神经元ALS，这部分患者比典型的表型生存期长。 但80岁以后开始发病患者的生存时间特别短，这可能与老年人代偿功能较差，焦虑程度较高，对症治疗不足有关。上运动神经元的累及程度和起始部位也与年龄有关：老年患者球部病变较多，上运动神经元受累较少。
2、男女新别原因 新别对ALS预后的影响目前有不同的结论，大多数研究未发现新别对预后的影响，目前尚未将其纳入预后预测模型。在家族新ALS中，在重复突变的ALS患者中，有脊髓新疾病的男新患者生存时间较短，新别也可能影响致病基因的作用。 ALS患者中，男新和女新ALS患者的临床特征也存在差异：男新ALS发生率较高，起病年龄较早，散发新ALS男新患者多为脊髓起病，而女新患者球部起病较常见，在各种特殊类型中，男新患者的连枷臂、连枷腿和呼吸肌起病发生率较高。男新和女新ALS临床表现的差异可能与男新和女新的基因、免疫背景和不同的新机素作用有关。
02对此类病请的特点，是需要深入地了解的，这对于病请的恢复是有效果的 |
